Sarkom – seltene Krebsform mit vielen Gesichtern

Die seltenen Krebsart Sarkom tritt vor allem im Weichteilgewebe, aber auch in stützendem Gewebe wie Knorpel und Knochen auf.

Sogenannte Karzinome entstehen dagegen in Gewebe, das die inneren und äußeren Körperoberflächen ausbildet (Deck- oder Drüsengewebe), zum Beispiel Haut oder Schleimhäute. Ärzte unterscheiden zwischen sogenannten Weichteilsarkomen und Sarkomen des Skelettsystems.

Allein von den Weichteilsarkomen gibt es mehr als 70 verschiedene Unterarten mit unterschiedlichen Eigenschaften. Die meisten wachsen rasch und neigen zur Absiedlung von Tochtertumoren (Metastasierung). Andere Sarkomarten wachsen nur lokal, ohne Metastasen zu bilden. Sie heißen intermediäre Sarkome. Sarkome sind selten und wegen ihrer unauffälligen Symptomatik schwer zu erkennen.

Daher ist es bei einem Verdacht auf ein Sarkom besonders wichtig, kompetente Spezialisten zu finden, die viel Erfahrung mit der Diagnose und Behandlung dieses speziellen Tumortyps haben.

Sarkome gehören zu den seltenen Tumoren. 2014 erkrankten in Deutschland 3.910 Menschen – 2.040 Männer und 1.870 Frauen. ¹

Nur etwas mehr als ein Prozent aller Krebserkrankungen sind Sarkome. Die größere Gruppe ist die der Weichteilsarkome.

Knochensarkome sind seltener: etwa 800 Menschen erkranken in Deutschland jedes Jahr neu², Männer etwas häufiger als Frauen.³

Gemäß europäischer Definition gelten Krankheiten dann als selten, wenn „weniger als 50 von 100.000 Menschen zu einem festgelegten Zeitpunkt in einem Land an einer Krankheit erkrankt sind“⁴. Auf Deutschland bezogen hieße das: eine Krankheit ist selten, wenn weniger als ca. 41.000 Menschen von ihr betroffen sind. Die Zahl der jährlichen Neuerkrankungen ist bei dieser Definition nicht berücksichtigt.

• Weichteilsarkome
  
  Bindegewebssarkome (ca. 29% aller Sarkome) ⁵
  Sarkome des Fettgewebes (ca. 20% aller Sarkome) ⁶
  Sarkome des glatten Muskelgewebes (ca. 7% aller Sarkome) ⁷

• Knochensarkome
  
  Osteosarkom (Ursprung im Knochengewebe, ca. 40% der Knochensarkome) ⁸
  Chondrosarkom (Ursprung im Knorpelgewebe) (ca. 20% der Knochensarkome) ⁹
  Ewing-Sarkom (Ursprung meistens im Knochengewebe), benannt nach Pathologen James Ewing. Gruppe von Sarkomen, die meistens eine Genmutation auf Chromosom 22 gemeinsam haben) (ca. 16% aller Knochensarkome) ¹⁰

Auch wenn das Robert-Koch-Institut für Sarkome ein durchschnittliches Erkrankungsalter für beide Geschlechter von ca. 67 Jahren angibt¹¹, so ist das doch ein statistischer Wert, der stark verallgemeinert. Jede der vielen Sarkomunterarten hat ein typisches Erkrankungsmuster bezüglich des Alters und des Verlaufs.

Knochensarkome machen bis zu fünf Prozent aller Tumorerkrankungen bei Kindern und Jugendlichen aus. ¹²

Sarkome der Ewing-Sarkom-Gruppe beispielsweise treten gehäuft zwischen 10 und 15 Jahren auf, im Erwachsenenalter nur noch zu 20 Prozent. ¹³

Meist lässt sich keine eindeutige Ursache für ein Sarkom ausmachen. Vererbung spielt eine eher geringe Rolle. Wenn bereits enge Familienmitglieder an Krebs erkrankt sind, kann aber ein erhöhtes Erkrankungsrisiko bestehen.

Eine Strahlentherapie im Zusammenhang mit einer anderen Erkrankung kann in seltenen Fällen die Entstehung eines Sarkoms begünstigen. Auch Umweltgifte und Chemikalien wie Holzschutzmittel, Herbizide, Dioxin oder Arsen sowie chronische Entzündungen scheinen ebenfalls die Bildung von Weichteilsarkomen zu fördern.

Für Vinylchlorid ist ein Zusammenhang zur Entstehung von Angiosarkomen (Tumor der Blut- oder Lymphgefäße) der Leber nachgewiesen. ¹⁵^, ¹⁶

Das Beste, was du tun kannst, um ein Sarkomrisiko zu minimieren, ist auf eine gesunde und ausgewogene Lebensführung zu achten. Das gilt grundsätzlich für alle Krebsarten. Bekannte Risikofaktoren wie Rauchen, bestimmte Umweltgifte oder übermäßigen Alkoholgenuss solltest du vermeiden. Bewegung tut dir gut, stärkt das Immunsystem und ist ein wichtiger Baustein in der Krebsvorbeugung.

Ebenso wichtig ist es, dass du Beschwerden frühzeitig vom Arzt abklären lässt. Denn je früher ein Sarkom entdeckt wird, desto besser kann es behandelt werden.

Oft kann man aber auch überhaupt nichts für seinen Erkrankung, denn auch der Zufall spielt bei der Entstehung von Krebs eine große Rolle, wenn ein Fehler in der Erbinformation Ausgangspunkt der Erkrankung ist.

Weichteilsarkome bleiben meist lange unbemerkt. Im Anfangsstadium verursachen sie oft keine Schmerzen. Wenn sie wachsen, schieben sie zunächst umliegendes Gewebe zur Seite. Erst wenn Nerven beeinträchtigt sind, machen Sarkome sich durch Schmerzen bemerkbar.

Symptome eines Weichteilsarkoms können sein:
Schmerzlose Schwellung, Lymphknotenschwellung, Schmerzen unklaren Ursprungs, lokale Entzündungszeichen (Rötung, Schwellung, Überwärmung), Funktionseinschränkungen durch Wachstum des Sarkoms, Nachtschweiß, Fieber, Blässe oder Leistungsknick.¹⁷ ,¹⁸

Knochensarkome verursachen eher bewegungsunabhängige Schmerzen, selten Schwellungen oder eine Überwärmung der Haut. Auch sie werden meist erst spät bemerkt, zum Beispiel, wenn der Knochen durch den Tumor instabil geworden ist und ohne großen Anlass bricht (pathologische Fraktur).

Wenn du unsicher bist und eine neu entdeckte Schwellung nicht auf eine Verletzung zurückführen kannst, lass sie besser von deinem Arzt abklären. Ein Bluterguss bildet sich innerhalb einiger Tage wieder zurück und verändert auch sein Aussehen. Häufig handelt es sich bei einer Schwellung auch nur um eine gutartige Fett- oder Bindegewebsgeschwulst (Lipom oder Fibrom).

Prinzipiell können Sarkome überall im Körper auftreten. Fast die Hälfte aller Sarkome treten bei den unteren Extremitäten (40 Prozent) auf. Andere Körperregionen, wie die Kopf-Hals-Region, obere Extremitäten, der Bauchraum oder der Rumpf, sind etwa gleichstark betroffen. ²⁰

Knochensarkome gelten als sogenannte primäre Knochentumoren. Sekundäre Knochentumoren dagegen sind Tochtergeschwülste, die von anderen bösartigen Tumorarten ausgegangen sind. Umgangssprachlich werden sie häufig als „Knochenkrebs“ bezeichnet. Besonders Lungenkrebs, Prostatakrebs, Brustkrebs, Nierenkrebs und Schilddrüsenkrebs neigen zur Bildung solcher Metastasen im Knochengewebe.²¹

Möchtest du verdächtige Symptome von deinem Arzt abklären lassen, ist der erste Schritt eine gründliche körperliche Untersuchung sowie ein ausführliches Gespräch (Anamnese) über deine Vorerkrankungen und Lebensgewohnheiten.

Im nächsten Schritt wird dein Arzt versuchen, das Sarkom sichtbar zu machen. Bildgebende Verfahren wie Röntgen, Ultraschall, Magnetresonanztomografie (MRT) und Computertomografie (CT) liefern viele aufschlussreiche Informationen. Manchmal lassen sich anhand der Bilder bereits Aussagen über Art und Ausbreitung des Tumors treffen.

Allerdings sind nicht alle bildgebenden Verfahren gleich gut geeignet. Im Röntgenbild sind zum Beispiel Weichteilsarkome nicht zuverlässig sichtbar – Sarkome des Knochengewebes allerdings schon.

Zur Abklärung des Befunds gehört immer eine Biopsie. Nur sie kann Gewissheit geben, ob es sich um einen gutartigen oder bösartigen Tumor handelt, welche Unterart eines Sarkoms vorliegt oder wie stark die jeweiligen Tumorzellen noch den normalen Gewebezellen ähneln.

Ärzte unterscheiden hier drei Grade der Differenzierung (Grading, G1 bis G3). Gesunde Zellen sind differenziert, das heißt, sie haben spezifische Merkmale entwickelt, die für das Gewebe, aus dem sie stammen, charakteristisch sind.

Tumorzellen sind dagegen nicht differenziert. Je weniger differenziert eine Zelle ist, desto mehr unterscheidet sie sich vom normalen Gewebe und desto rascher teilt sie sich.

Wenig differenzierte Tumorzellen (G3) streuen bereits frühzeitig, gut differenzierte Tumorzellen (G1) dagegen wachsen unter Umständen monatelang, ohne zu metastasieren.

Bei Verdacht auf ein Sarkom solltest du darauf achten, dass bereits die Biopsie in einem spezialisierten Tumorzentrum stattfindet. In seltenen Fällen kann es bei der Biopsie von Sarkomen zu einer Tumorverschleppung kommen. Beim Einstechen der Hohlnadel können einzelne Tumorzellen hängen bleiben und zu sogenannten Stichkanalmetastasen führen. ²³ Die Biopsie eines Tumors mit dem Verdacht auf ein Sarkom sollte daher nur in einem Sarkomzentrum durchgeführt werden. Bei Weichteilsarkomen reicht in der Regel eine lokale Betäubung, um Gewebe entnehmen zu können. Bei Knochensarkomen ist eine Gewebeentnahme unter einer leichten Narkose üblich.

Das gewonnene Tumorgewebe wird auf verschiedene Eigenschaften hin vom Pathologen feingeweblich untersucht. So können genetische Eigenschaften der Tumorzellen spezielle Behandlungsstrategien eröffnen. Bis ein Ergebnis dieser aufwendigen Tests vorliegt, können einige Tage vergehen.

Dein Arzt wird routinemäßig ein Blutbild erstellen, um deinen gesundheitlichen Allgemeinzustand auch anhand von Laborwerten einschätzen zu können. Spezielle Tumormarker für ein bösartiges (malignes) Weichteilsarkom gibt es nicht. Einige Blutwerte können jedoch indirekt auf ein Sarkom hinweisen. ²⁴^, ²⁵

Bevor dein Therapieplan erstellt werden kann, muss dein Arzt abklären, wie weit sich der Tumor bereits ausgedehnt hat und ob er bereits Metastasen gebildet hat. Im MRT lassen sich Weichgewebesarkome und ihre Ausdehnung in der Regel gut darstellen. Um Knochensarkome, insbesondere Osteosarkome, abbilden zu können, ist ein CT besser geeignet. Zum Ausschluss von Knochenmetastasen wird dein Arzt eine Skelettszintigrafie veranlassen.

Eine Einteilung in Stadien, wie bei anderen Krebsarten üblich, ist bei Sarkomen kompliziert, da so viele Unterformen existieren. Allgemein werden auch Sarkome nach der TNM-Klassifikation eingeteilt, je nach Tumorgröße, Lymphknotenbefall und Metastasierung. ²⁶ Auf Basis dieser Klassifikation unterscheiden Ärzte vier Tumorstadien:

Stadium I bezeichnet ein G1-Sarkom, das keine Lymphknoten befallen und keine Metastasen gebildet hat. Der Tumor selbst muss kleiner als 15 cm sein.

Stadium II bezeichnet ein G2- oder G3-Sarkom, ohne Lymphknotenbeteiligung und ohne Metastasen. Der Tumor selbst ist kleiner als 5 cm.

Stadium III liegt vor, wenn das Sarkom G2 oder G3 ist, keine Lymphknoten befallen und keine Metastasen vorhanden sind. Der Tumor kann größer als 5 cm bis über 14 cm sein. Oder jeder Tumor unabhängig von seiner Größe und seinem Grading, sofern bereits Lymphknoten betroffen sind.

Stadium IV bezeichnet jeden Tumor, unabhängig von Größe und Grading, der Lymphknoten befallen und gestreut hat. ²⁷

Es gibt kein generelles Behandlungsschema für Sarkome, da sie so unterschiedliche Erscheinungsformen und Eigenschaften haben. Für einige Sarkom-Untergruppen gibt es gesonderte Therapiekonzepte, zum Beispiel für das Knochensarkom.²⁸ Eine Therapie muss daher immer genau abgestimmt werden. Hierbei sind Spezialisten aus verschiedenen Fachrichtungen beteiligt.
Sie beraten in einer sogenannten Tumorkonferenz deinen ganz persönlichen Fall, berücksichtigen deinen individuellen Krankheitsverlauf und deine Wünsche bezüglich der Therapie. Wichtig ist, dass du jeden Schritt deiner Therapie wirklich verstehst. Dein Arzt wird dir alle Fragen ausführlich beantworten. Nur, wenn du weißt, warum welcher Therapieschritt wichtig ist, kannst du die Therapie auch annehmen und aktiv mitarbeiten.

Eine Operation ist bei einem Weichteilsarkom in vielen Fällen die Therapie der Wahl. Besonders, wenn die Tumorzellen gut differenziert sind (G1) und der Tumor keine Metastasen gebildet hat, sind die Chancen gut, dass der Arzt den Tumor vollständig entfernen kann. Der Chirurg schneidet, wenn möglich auch etwas gesundes Gewebe um den Tumor heraus. Das senkt das Risiko, dass der Tumor an dieser Stelle erneut auftritt (Lokalrezidiv).

Ein Knochensarkom wird je nach Unterart unterschiedlich behandelt. Beim niedriggradigen Chondrosarkom ist eine Operation fast immer ausreichend. Strahlen- und Chemotherapie spielen hier meist keine Rolle.²⁰ Bei anderen Knochensarkomen, zum Beispiel beim aggressiveren Osteosarkom, wird fast immer eine Chemotherapie sowohl vor als auch nach der OP eingesetzt.

Eine CT- oder Ultraschall geführte Biopsie ist zentral, um eine exakte Diagnose zu bekommen, bevor operiert wird. Bis zu 20 Prozent der Weichteilsarkome werden heutzutage erst durch eine ungeplante Operation (sogenannte „whoops") diagnostiziert. Das geschieht, wenn eine Schwellung operiert wird, um sie anschließend zu analysieren. Zeigt das Ergebnis dann ein Sarkom, welches häufig nicht komplett entfernt wurde, zieht das oft nachteilige Konsequenzen für den Patienten nach sich.

Die Therapie von Knochen- und Weichteilsarkomen ist hoch komplex und interdisziplinär, sie wird hauptsächlich mitbestimmt durch die Beschaffenheit des Tumors. Auch aus diesem Grund ist es wichtig, dass du dich bei einem Verdacht auf ein Sarkom in einem spezialisierten Sarkomzentrum behandeln lässt.

Bei vielen Sarkomtypen wird eine Strahlentherapie oft standardmäßig vor-, während oder nach der Operation eingesetzt. Nicht alle Tumoren sind operabel. Manchmal sind lebenserhaltende Strukturen betroffen oder der Tumor ist aus einem anderen Grund nicht vollständig operabel.

Eine Strahlen- oder Chemotherapie kann dann den Tumor verkleinern, damit er anschließend besser operiert werden kann. Manchmal ist auch eine Kombination aus beiden Therapien erfolgversprechend. Eine Strahlentherapie kann dazu beitragen, die Neubildung des Sarkoms (Rezidiv) zu verhindern, indem sie einzelne Tumorzellen, die nach der Operation eventuell zurückgeblieben sind, zerstört. Als einzige Maßnahme ist sie jedoch häufig nicht ausreichend.

Ist das Sarkom aggressiv und neigt zur Metastasierung, kommt fast immer eine Chemotherapie zum Einsatz. Sie wirkt systemisch, das heißt im ganzen Körper, und kann auch einzelne Tumorzellen abtöten, bevor sie zu neuen Tochtertumoren heranwachsen.

Sogenannte zielgerichtete Therapien können auch bei Sarkomen zum Einsatz kommen, je nach Eigenschaften der Tumorzellen. Ein Beispiel dafür sind Tyrosinkinase-Hemmer.²⁹ Sie unterdrücken ein bestimmtes Signal, was die Tumorzellen zum Wachstum benötigen, und verlangsamen auf diese Weise die krankhafte Vermehrung der Tumorzellen.

Die Krebsimmuntherapie hingegen, die bei vielen anderen Krebsarten schon zum Einsatz kommt, befindet sich bei den Sarkomen noch in klinischen Studien.³² Krebsimmuntherapien nutzen spezielle Eigenschaften der Tumorzellen, um das körpereigene Immunsystem im Kampf gegen den Tumor zu unterstützen.

Hier kannst du mehr über die einzelnen Therapieverfahren lesen.

Für die Behandlung von Kindern und Jugendlichen mit Sarkomen gibt es spezialisierte Zentren, die du bei der Deutschen Sarkom Stiftung nachgucken kannst.

Jede Therapie kann auch unerwünschte Begleiterscheinungen hervorrufen. Dein Arzt wird immer sorgfältig abwägen, welche Therapie für deine Situation den größtmöglichen Nutzen bietet und gleichzeitig auch die mögliche Belastung einzelner Therapiemaßnahmen im Auge haben. Je stabiler dein allgemeiner Gesundheitszustand ist, desto besser verträgst du in der Regel die Therapie. Nebenwirkungen sind bei jedem Patienten etwas anders.

Mögliche Nebenwirkungen der Strahlen- und Chemotherapie können unter anderem Übelkeit, Schwindel, Irritationen der Haut und der Schleimhäute, erhöhte Infektanfälligkeit, Erschöpfung oder Blutarmut sein. Meistens klingen sie nach Ende der Therapie wieder ab.

Bereits im Vorfeld der Behandlung kann dein Arzt dir Medikamente zum Beispiel gegen Übelkeit verordnen. Halten einzelne Begleiterscheinungen der Therapie über ihren Abschluss hinaus an, sprich deinen Arzt an, damit sie im Rahmen der Nachsorge oder der Reha behandelt werden können.

Die Prognose eines Weichteilsarkoms hängt von dem Tumorstadium, dem Alter und dem Allgemeinzustand des Patienten ab. Wird der Tumor in Stadium I erkannt, ist die Prognose gut: die 5-Jahresüberlebensrate beträgt 85 bis 96 Prozent.²⁹

Im Stadium II beträgt sie 72 bis 78 Prozent, 50 Prozent in Stadium III und 10 Prozent in Stadium IV. ²⁹ Etwa 80 Prozent der Rezidive treten innerhalb der ersten zwei Jahre auf. ³⁰

Nach Abschluss der Therapie wirst du während der nächsten fünf Jahre gemäß deines individuellen Nachsorgeplans medizinisch betreut. Die Nachsorgetermine finden zunächst etwa alle drei Monate statt. Später werden die Untersuchungsabstände länger. In der Regel kannst du die Nachsorgetermine ambulant beim Facharzt oder in spezialisierten Kliniken wahrnehmen.
Dein Arzt wird kontrollieren, ob sich neue Krebszellen gebildet haben, um sie gegebenenfalls schnell behandeln zu können. Kann ein früh entdecktes Rezidiv vollständig entfernt werden, ist die Prognose gut.⁷